YAĞ DOKUSU KÖKENLİ YUMAŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

Yağ dokusu kaynaklı tümörlerin davranış biçimi ve prognozu büyüklükleri, yerleşimleri ve içerdikleri hücre tipleri ile ilişkilidir. Histolojik olarak olgun ve tipik hücrelerden oluşan ancak çok büyük ve derin yerleşimli tümörler lipom olarak değerlendirilmelerine rağmen yüksek oranda lokal nüks yapabilirler. Diğer taraftan, atipik hücreler içeren bir lezyon atipik lipom veya lipom benzeri liposarkom ya da çok iyi diferansiye liposarkom olarak isimlendirilir. Bunların tedavisi uygun cerrahi ile sağlanır ve ilave radyoterapi veya kemoterapiye gerek yoktur. Bu vakalarda metastaz da çok alışılmış bir davranış biçimi değildir. Ancak, bu büyük tümörler çıkartıldıktan sonra patologlarca çok iyi incelenmelidir. Tümörün herhangi bir bölümünde rastlanabilecek yuvarlak hücreler davranışı, prognozu ve buna bağlı olarak da uygulanması gereken tedavi yöntemini değiştirecektir.

YAĞ DOKUSU KAYNAKLI SELİM TÜMÖRLER

Lipom
Olgunlaşmış yağ hücrelerinden oluşan bir tümördür ve çevresindeki erişkin yağ dokusu ile aynı görünümdedir. Ekstremitelerde görülen en sık selim tümördür. Hareketli, yumuşak, sıklıkla artan kilo ile hacim ve miktarları artabilen, uzun süre hiç değişmeden ya da çok az büyüyen lezyonlardır. Uzun süredir var olan bir lipomun ağrılı ve sert hale gelmesi içinde abse oluştuğunu düşündürebileceği gibi, tümörün huy değiştirip habis şekle dönüşmüş olabileceğini de akla getirmelidir. Bu durumda ayırıcı tanı çok önemlidir. Habis şekle dönüşmüş bir tümörün abse olarak değerlendirilip açılması ya da ön tetkik yapılmadan basitçe çıkartılması çok ciddi sorunlar yaratabilir.

örnek-1

örnek-2

örnek 3

Sıklıkla ailesel olarak görülen, aynı hastada çok sayıda lipomun görüldüğü tabloya lipomatozis denir. Bu hastalarda zaman içinde liposarkom gelişebileceği riski bilinmelidir. Lipomlar lokal tekrarlama riski dikkate alınarak uygun cerrahi sınırla, özellikle intramüsküler ve atipik lipomlar ise geniş cerrahi sınırla çıkartılmalıdırlar. Radyoterapi ve kemoterapinin tedavide yeri ve yararı yoktur.

Damar dokusu ile karışmış anjiolipom, iğsi hücreli lipom, fibröz bantlar içeren fibrolipom, miksoid doku içeren miksolipom gibi tipleri vardır. Atipik lipom olgunlaşmamış lipoblastlar içeren ve bu nedenle lokal nüks eğiliminin yüksek olduğu tiplerdir. Lipom benzeri liposarkom veya çok düşük grade'li liposarkomlar da klinik gidiş ve tedavi yöntemi olarak atipik lipomlar gibi değerlendirilirler. Lipomların bir bölümü kasların içinde ortaya çıkarlar. Bunlara da intramüsküler lipomlar denir.

YAĞ DOKUSU KAYNAKLI SELİM - AGRESİF TÜMÖRLER

Atipik lipom / iyi diferansiye liposarkom
Olgun yağ hücrelerinden oluşur. Sıklıkla fibröz ve miksoid doku içerir. Selim agresif tümör olarak tanımlanır ve metastaz yapmaz. Lokal olarak büyük boyutlara ulaşabilir ve eksizyon sonrası tekrarlayabilir. Kökeni ve büyüme karakteri arasındaki ilişki hastalığın anlaşılmasında önemlidir. Orta yaşta sıktır. çeşitli bölgelerde cilt altı kaslar arası kas içi ya da kasıkta görülebilir. Kas içi yerleşim en sık uyluktadır. Daha sonra kol ve kalça gelir. Vücut santraline yerleşince daha çok retroperitonda görülür. Genelde ağrısız kitle şeklindedir. Fibröz doku içeriğine göre yumuşak yada sert olabilir. Retroperitoneal tipte karında şişlik, gerginlik ve ağrı görülür. çok büyük kitle oluşabilir. BT e dansitesi sert dokuyla karışık yağ özelliğindedir. Sert dokunun karakteri fibröz ve miksoid doku içeriğine bağlı olup kalsifikasyon nadirdir. En önemli problem atipik lipomu tipik lipomdan ayıramamaktır. Atipik lipomlar diğerlerinden atipik çekirdekli hücrelerle ayrılırlar. Bunlar histolojik olarak lipom görüntüsü verseler de lokal tekrarlama risklerinin yüksek olması nedeni ile liposarkom gibi tedavi edilmelidirler. Atipik lipomların grade'i lokal nüksler sonucu değişip metastaz yapabilecek hale gelebilirler.

YAĞ DOKUSU KAYNAKLI HABİS TÜMÖRLER

Liposarkom
örnek-1

Kaynaklandıkları yağ dokusu hücrelerinde atipi, pleomorfizm gibi değişiklikler içeren ya da histolojik olarak selim özellikler gösterse de lokalizasyonları ve aşırı büyüklükleri nedeni ile lokal tekrarlama riski taşıyan yağ dokusu kaynaklı tümörler liposarkom olarak değerlendirilirler. Bunlar klinik davranış, prognoz ve tedavi yöntemlerine göre en basiti çok düşük grade'li liposarkom veya lipom benzeri liposarkomdan başlayıp kolayca lokal nüks ve metastaz yapıp tedavide cerrahi ile birlikte kemoterapi ve radyoterapinin kullanıldığı yüksek grade'li maligniteler olan tiplere uzanan bir yelpaze içinde sınıflandırılırlar. Buna göre liposarkomlar şu alt gruplara ayrılırlar:

- Lipom benzeri liposarkom- iyi diferansiye liposarkom
Histolojik olarak atipik hücreler içerebilen ve çok büyük boyutlara ulaşabilen tümörlerdir. Geniş sınırlar ile cerrahi olarak çıkartılmalıdır. Metastaz eğilimleri çok düşüktür.

- Dediferansiye Liposarkom
Dediferansiye liposarkom bifazik bir tümördür. Bir bölümü atipik lipom diğer bölümü ise tipi belirlenemeyen bir sarkomdur. Genelde orta yaş ve yaşlılarda oluşur. En sık periton ardında veya spermatik kordda ve daha az sıklıkla kas içi lokalizasyondadır. Subkutan dediferansiye liposarkom çok nadirdir. Eksize edilen materyal veya atipik lipomların tekrarlayan nükslerinde dediferansiye liposarkomlar oluşabilir. Dediferansiye liposarkomlar atipik lipomlara göre daha hızlı nüks ederler ve dediferansiye bölüm metastaz yapar. Metastaz genelde akciğere, karaciğere ve kemiklere olup özellikle santral vücut bölümlerine yerleşen tümörlerde görülür. Prognoz tümörün dediferansiye bölümünün metastazına bağlıdır. Tedavi geniş rezeksiyon, kemoterapi ve mümkünse radyoterapidir.

- Miksoid Liposarkom
En sık görülen liposarkom türüdür. Müsinöz bir doku içinde atipik hücreler içermesi ile karakterizedir. Bu hücreler içinde yuvarlak ya da pleomorfik hücre oranı tümörün davranışını ve tedavi yöntemlerini belirleyecektir. Yuvarlak hücre içermeyen miksoid liposarkomlar geniş cerrahi ile tedavi edilir, ameliyat öncesi ya da sonrasına radyoterapi eklenir. Tümörde yuvarlak hücre grubu mevcutsa bu hastalarda metastaz riski yükseleceğinden cerrahi ve radyoterapiye kemoterapi de eklenebilir. Ayırıcı tanıda miksoid yapıları nedeni ile malign fibröz histiositom, miksoid kondrosarkom dikkate alınmalıdır.

örnek-1

 - Yuvarlak hücreli liposarkom
En sık görülen liposarkom türüdür. Müsinöz bir doku içinde atipik hücreler içermesi ile karakterizedir. Bu hücreler içinde yuvarlak ya da pleomorfik hücre oranı tümörün davranışını ve tedavi yöntemlerini belirleyecektir. Yuvarlak hücre içermeyen miksoid liposarkomlar geniş cerrahi ile tedavi edilir, ameliyat öncesi ya da sonrasına radyoterapi eklenir. Tümörde yuvarlak hücre grubu mevcutsa bu hastalarda metastaz riski yükseleceğinden cerrahi ve radyoterapiye kemoterapi de eklenebilir. Ayırıcı tanıda miksoid yapıları nedeni ile malign fibröz histiositom, miksoid kondrosarkom dikkate alınmalıdır.

- Pleomorfik liposarkom,
Miksoid yapı içinde değişik oranda yuvarlak hücre içeren yüksek grade'li liposarkomlardır. Tedavide lokal nüks riskini azaltıcı radyoterapi yanında metastaz eğilimi nedeni ile kemoterapi de uygulanabilir.