KEMİK İLİĞİ HÜCRELERİ KAYNAKLI HABİS TÜMÖRLER

Ewing Sarkomu
Kaynağı bilinmeyen küçük yuvarlak hücrelerden oluşan, ileri derecede habis bir kemik tümörüdür. 5-20 yaşlar arasında ortaya çıkar. Yassı ve uzun tüm kemiklerde görülebilir; uzun kemiklerin diyafiz ve diyafizometafizer bölgelerini tercih eder. Hastalığın ateş, kilo kaybı ve halsizlik gibi sistemik belirtileri olabilir. Bunu takiben ortaya çıkan ağrı ve şişlik, enfeksiyon ve akut osteomyelitle karışmasına yol açabilir. Hastalar, hızla büyüyen ağrılı kitleler ile başvurabilirler. Direkt radyografide kemik yıkımı yapan bir lezyon yanında büyük bir yumuşak doku kitlesi ve yıkılan kemiği yerine koymaya çalışan doku cevabı (yeni kemik oluşumu) gözlenir.

Klinik olarak ayırıcı tanıda osteomiyelit, lenfoma ve langerhans hücreli histiositozis X dikkate alınmalıdır. Her üçünde de MRG'de kemik yıkımı ve reaktif kemik yapımı vardır. Kemik etrafındaki ödem, MRG'de eşlik eden yumuşak doku kitlesi görüntüsü verebilir. Lezyon genelde diyafizometafizer yerleşimli ve medulla uzanımlıdır. Hepsinde ön hastalık dönemi olarak sistemik bulgular olabilir. Çok agresif ilerlediği erken dönemde sintigrafide yalancı negatif bir sonuç alınabilir. Bu karışık tablo içinde tanı ancak uygun bir biyopsi ile koyulacaktır. Histolojik olarak ayırıcı tanıda diğer küçük yuvarlak hücreli tümörler olan kemiğin habis lenfoması, myelom, nöroblastom, rabdomyosarkom, küçük hücreli osteosarkom ve akciğerin metastatik küçük hücreli karsinomu yer alır. Burada en tehlikeli davranış, Ewing sarkomunu osteomiyelit ile karıştırıp biyopsi yapmadan drenaj amacıyla kemiği açıp uygulanan küretaj ile tümörü tüm kemik boyunca yaymak olacaktır. Bu nedenle ön tetkiklerin kolayca birbirine karışabileceği ve birçok bulgunun maskelenebileceği bu tabloda bir iğne biyopsisi ya da açık biyopsi mutlaka yapılmalıdır.

Ewing sarkomu, lokal tutulumun yanında sistemik hastalığın da var olduğu bir tümördür. Bu nedenle lokal tümör ile birlikte sistemik hastalığın tedavisi de prognoz açısından çok büyük önem taşır.
Tedavi, kemoterapi ile başlamalıdır. 3 ya da 4 kürün ardından klinik ve radyolojik değerlendirme tekrarlanır. Tümör dokusu ciddi eksikliklere yol açmadan, istenilen temiz sınırlar ile çıkartılabilecek ise cerrahi uygulanır. Çıkan tümörün kemoterapiden etkilenme derecesi ve canlı hücre varlığı değerlendirilir. Sonuca göre, bölgeye radyoterapi uygulanabilir. Kemoterapi her durumda 1 yıla tamamlanır.
İlk 4 kür kemoterapi ardından tümör istenilen tarzdaki cerrahiye uygun hale gelmemiş ise ameliyat öncesi dozda (4500 rad) radyoterapi uygulanır. Bunun ardından yapılan değerlendirmede şartlar oluşmuşsa cerrahi yapılır. Kemoterapi yine 1 yıla tamamlanmalıdır.
Pelvis, sakrum, vertebralar gibi derin yerleşimli bölgelerdeki büyük tümörlerde hazırlayıcı kemoterapinin ardından istenen küçülme olmamışsa, ya da yapılacak cerrahi ile kabul edilemez eksiklikler oluşacak ise uygulanabilecek maksimum dozda radyoterapi yapılır (6000 rad). Kemoterapi 1 yıla tamamlanır. Bunun bitiminde tümörün çıktığı ana bölge, geç cerrahi uygulaması ile çıkartılır.
Tedavi sırasında hastalar aktif olarak takip edilmeli ve tümörün etkilenip etkilenmediği izlenmelidir. Tedaviye rağmen büyüme gösteren bir tümörde cerrahi, uzuv koruyucu ya da feda edici anlamda erkenden uygulanmalıdır. Hastaların bir bölümü başlangıçta akciğer ya da diğer bölgelerdeki metastazlar ile başvurabilirler. Bunların bir kısmında kemoterapi ile metastazlar kaybolabilir. Bir kısmında ise lokal hastalığın tedavisinden sonra akciğerlere metaztazların çıkarılmasına yönelik girişim uygulanabilir.

örnek-1
örnek-2
örnek-3
örnek-4
örnek-5

Kemiğin primitif nöroektodermal tümörü (PNET)
Ewing sarkom ailesinden olduğu kabul edilen bu tümörün histolojik seviyede bazı farkları olduğu ileri sürülse de klinik davranış, tedavi yöntemleri ve prognoz açısından herhangi bir farkı yoktur.

Kemiğin habis lenfomaları
Primer olarak kemikten çıkan habis lenfoid tümörlerdir. Her yaşta ortaya çıkabilirler, anack sıklıkla orta yaş ve ileri yaş grubunda görülürler. En sık yerleşim yerleri pelvis, omurgalar ve femurdur. Hastalar ağrı, kitle ve sıklıkla patolojik kırıkla başvururlar. Radyografide kemik yapımı ve yıkımının birlikte olduğu karışık alanlar, sınırları belli olmayan büyük kitleler görülebilir. Kemiğin tamamen eriyip kaybolduğu olgularda MRG'de içinde nekrotik alanlar bulunan büyük yumuşak doku kitleleri gösterir. Bazen de belirgin radyolojik değişiklik olmadan tüm kemik infiltre olabilir. Sintigrafi, agresif safhada negatif kalabilir. Tanı biyopsi ile koyulur. Tedavisi sistemik olarak kemoterapi, lokal hastalık için radyoterapidir. Mekanik desteğe ihtiyaç duyulan durumlarda bazen çimento desteği ile birlikte çivilemeler, eklemin kullanılamaz hale geldiği olgularda protez uygulaması gerektirebilir. Omurgalar dikkatle takip edilmelidir. Kontrolsüz çökme kırıkları, medulla basısı ve felçlere sebep olabilir. Çökme riski taşıyan omurgalar, içlerine kemik çimentosu doldurularak veya metal implantlar yardımıyla desteklenmelidir.

örnek-1
örnek-2

Myelom
Sıklıkla 50- 70 yaş grubu hastalarda, plazma hücrelerinin kemiği infiltre etmesi sonucu ortaya çıkan habis sistemik bir hastalıktır. Tüm kemik iliği ve kemikleri tutan şekline "multipl myelom", tek bir kemiği tutan soliter şekline de "plazmasitom" adı verilir. Kafatası, omurgalar, pelvis gibi yassı kemikler ve uzun kemiklerin uçları sık tutulan bölgelerdir. Hastalar ilk bulgu olarak yaygın kemik ağrılarından yakınırlar. Ateş, halsizlik, kilo kaybı, kansızlık gibi sistemik bulgular da eşlik eder. Bazen hastalar omurgalarında çökme ya da ekstremitelerinde patolojik kırık ile başvururlar. Tüm vücut kemik sintigrafisi, agresif yıkım nedeni ile başlangıçta hep negatiftir. Radyografide zımba deliği gibi litik alanlar tipiktir. Bazen kemik iliği röntgende kemik yapısında değişiklik olmadan infiltre olabilir. Hastaların üçte birinde ilerleyici periferik nöropati vardır. Laboratuar bulguları myelom tanısında önemlidir. Yükselmiş sedimentasyon, serum elektroforez değişiklikleri, idrarda Bence Jones proteinürisi ve hiperkalsemi multipl myelomda tanı koydurucu iken plazmasitomda negatif kalabilir. Lezyonun soliter ya da multipl olması tedavi açısından çok önemlidir. Lokal bir kemik lezyonundan alınan biyopside plazma hücresi infiltrasyonu görüldüğünde sistemik taramalar yapılmalı, kemik iliği biyopsisi eklenmeli ve laboratuar tetkikleri tamamlanmalıdır.

Soliter lezyonlar sadece radyoterapi ve gereğinde mekanik destek sağlayan cerrahi ile tedavi edilebilirler. Multipl myelomda ise tedavi sistemik hastalık için kemoterapi, lokal lezyonlar için mekanik destek sağlamak amacıyla cerrahi ve veya radyoterapidir. Omurgalar dikkatle takip edilmelidir. Kontrolsüz çökme kırıkları, medulla basısı ve felçlere sebep olabilir. Çökme riski taşıyan omurgalar, içlerine kemik çimentosu doldurularak veya metal implantlar yardımıyla desteklenmelidir.