SİNİR HÜCRESİ KÖKENLİ SELİM YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ
Schwannoma (nörilemmoma, nörinoma)
Periferik sinir kılıflarının selim karakterli tümörüdür. 20 - 50 yaşlar arasında görülür. Spinal köklerden, alt ve üst ekstremitede periferik sinir kılıflarından çıkabilir. Çoğunlukla tektir, çoğul lezyonlarda nörofibromatozis araştırılmalıdır. Periferik sinir nöropatilerinin kaynağı olarak daha proksimalde yerleşebilen schwannomlar araştırılmalıdır. MRG görüntüsünde tipik fuziform heterojen yapıda ve kontrast tutabilen sinir trasesine uyan yerleşimlerde schwannomlar düşünülmelidir. Çok heterojen ve büyük lezyonlarda mutlaka biyopsi yapılarak (tercihan iğne biyopsisi) patolojik tanı koyulmalıdır, çünkü selim schwannomda mikrodisseksiyonla sinir dokusu korunabilecekken habis formda tümöre hiç girmeden sinir feda edilmelidir. Tedavisi cerrahidir.
Nörofibroma
-Soliter nörofibroma
Küçük periferik sinirlerden çıkan, fibröz doku da içeren selim bir tümördür. Tek olanlar daha küçük boyutlu olup habis dönüşüm olasılıkları düşüktür.
- Nörofibromatozis (von Recklinghausen hastalığı)
Otozomal dominant geçen ailevi bir hastalıktır. 8 - 13 yaşlarında ortaya çıkan, sütlü kahve renkli cilt lekeleri, daha sonra ciltte yumuşak nodüller şeklinde nörofibromlar, sapları olan ve daha büyük ve sarkık nörofibromlar, omurga deformiteleri ve uzuvların bazı bölümlerinin aşırı büyümesi ile karakterize bir hastalıktır. Daha çok sorun oluşturan ana sinirleri tutan, pelvis içi ve tüm uzuvlar boyunca yayılabilen pleksiform nörofibromlardır. Bunlar tüm ana siniri içine alan büyük paketler halinde dev boyutlara ulaşabilirler. Oluşturdukları çok şiddetli ağrılar nedeniyle bu sinirleri feda edecek cerrahi girişimler gerekebilir. Daha önemli bir sorun ileri yaşlarda ortaya çıkabilecek habis dönüşümdür. Bu tümörler kemoterapi ve radyoterapiye duyarsızdır. Geniş cerrahi ile tedavi edilirler.
SİNİR HÜCRESİ KÖKENLİ HABİS YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ
Habis schwannoma
Periferik sinirlerin kılıflarından çıkan habis bir yumuşak doku tümörüdür. Ağrılı, mobil, sıklıkla derin yerleşimli kitleler olarak ortaya çıkar. Çıktığı bölgenin distalinde motor ya da duyu kusurlarına yol açabilir. MRG'de heterojen, fuziform görünümlü, kısmen kontrast tutan kitleler olarak belirlenirler. Kemoterapi ve radyoterapiye duyarsızdır. Biyopsi ile habis olduğu belirlendikten sonra geniş sınırlar ile çıkartılması tek tedavi seçeneğidir. Siyatik sinir gibi önemli büyük sinirlerin feda edilmesi her ne kadar kalıcı sorunlar yaratsa da gerekli önlemler alınarak ekstremite koruyucu cerrahi amputasyona tercih edilmelidir. Bazı durumlarda kaybedilen fonksiyonlar sinir ya da tendon nakilleri ile telafi edilebilir.
Schwannoma (nörilemmoma, nörinoma)
Periferik sinir kılıflarının selim karakterli tümörüdür. 20 - 50 yaşlar arasında görülür. Spinal köklerden, alt ve üst ekstremitede periferik sinir kılıflarından çıkabilir. Çoğunlukla tektir, çoğul lezyonlarda nörofibromatozis araştırılmalıdır. Periferik sinir nöropatilerinin kaynağı olarak daha proksimalde yerleşebilen schwannomlar araştırılmalıdır. MRG görüntüsünde tipik fuziform heterojen yapıda ve kontrast tutabilen sinir trasesine uyan yerleşimlerde schwannomlar düşünülmelidir. Çok heterojen ve büyük lezyonlarda mutlaka biyopsi yapılarak (tercihan iğne biyopsisi) patolojik tanı koyulmalıdır, çünkü selim schwannomda mikrodisseksiyonla sinir dokusu korunabilecekken habis formda tümöre hiç girmeden sinir feda edilmelidir. Tedavisi cerrahidir.
Nörofibroma
-Soliter nörofibroma
Küçük periferik sinirlerden çıkan, fibröz doku da içeren selim bir tümördür. Tek olanlar daha küçük boyutlu olup habis dönüşüm olasılıkları düşüktür.
- Nörofibromatozis (von Recklinghausen hastalığı)
Otozomal dominant geçen ailevi bir hastalıktır. 8 - 13 yaşlarında ortaya çıkan, sütlü kahve renkli cilt lekeleri, daha sonra ciltte yumuşak nodüller şeklinde nörofibromlar, sapları olan ve daha büyük ve sarkık nörofibromlar, omurga deformiteleri ve uzuvların bazı bölümlerinin aşırı büyümesi ile karakterize bir hastalıktır. Daha çok sorun oluşturan ana sinirleri tutan, pelvis içi ve tüm uzuvlar boyunca yayılabilen pleksiform nörofibromlardır. Bunlar tüm ana siniri içine alan büyük paketler halinde dev boyutlara ulaşabilirler. Oluşturdukları çok şiddetli ağrılar nedeniyle bu sinirleri feda edecek cerrahi girişimler gerekebilir. Daha önemli bir sorun ileri yaşlarda ortaya çıkabilecek habis dönüşümdür. Bu tümörler kemoterapi ve radyoterapiye duyarsızdır. Geniş cerrahi ile tedavi edilirler.
SİNİR HÜCRESİ KÖKENLİ HABİS YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ
Habis schwannoma
Periferik sinirlerin kılıflarından çıkan habis bir yumuşak doku tümörüdür. Ağrılı, mobil, sıklıkla derin yerleşimli kitleler olarak ortaya çıkar. Çıktığı bölgenin distalinde motor ya da duyu kusurlarına yol açabilir. MRG'de heterojen, fuziform görünümlü, kısmen kontrast tutan kitleler olarak belirlenirler. Kemoterapi ve radyoterapiye duyarsızdır. Biyopsi ile habis olduğu belirlendikten sonra geniş sınırlar ile çıkartılması tek tedavi seçeneğidir. Siyatik sinir gibi önemli büyük sinirlerin feda edilmesi her ne kadar kalıcı sorunlar yaratsa da gerekli önlemler alınarak ekstremite koruyucu cerrahi amputasyona tercih edilmelidir. Bazı durumlarda kaybedilen fonksiyonlar sinir ya da tendon nakilleri ile telafi edilebilir.