KÖKENİ BİLİNMEYEN VEYA MEZENKİMAL OLMAYAN SELİM TÜMÖRLER
Miksoma
Kas içinde ortaya çıkan, fibroblastlardan oluşan ve daha çok 50 yaş üstü bayanlarda görülen selim bir lezyondur. Yavaş büyüyen bir kitle olarak ortaya çıkar. En çok uyluk ve kalça bölgesindedir. Ender olarak birden fazla yerde görülebilir ve bu hastalarda birlikte fibröz displazi mevcut olabilir. Tedavisi cerrahi eksizyondur. Yeterli sınırlarda çıkarıldığında tekrarlaması sözkonusu değildir.
KÖKENİ BİLİNMEYEN VEYA MEZENKİMAL OLMAYAN HABİS TÜMÖRLER
Periferik primitif nöroektodermal tümör (PNET) ve Ewing sarkomu
Küçük yuvarlak hücrelerden oluşan habis yumuşak doku tümörleridir. İskelet dışı Ewing kemiktekinden çok daha ender olarak ortaya çıkar. 30 yaş altında daha sık olmakla birlikte her yaşta görülebilir. PNET ve yumuşak doku Ewing sarkomunun seyri ve tedavi edilme başarısı kemik tutulumundakinden farklı değildir. Ameliyat öncesi kemoterapi, gereğinde radyoterapi, cerrahi ve toplamı 1 yıla tamamlanan ameliyat sonrası kemoterapi tarzında tedavi protokolü uygulanır. Akciğere ve kemiklere metastaz yapabilir.
Berrak hücreli sarkom (Clear cell sarcoma)
Hücreleri melanositlere farklılaştığı için melanoma benzeyen habis yumuşak doku tümörleridir. Tendonlar ve çevrelerindeki dokulardan çıkan tümörlerdir. önemli bir bölümünde (%70-80) kromozom translokasyonu t(12;22)(q13-14;q12-13) görülür. öncelikle ayak çevresinde olmak üzere alt ekstremiteyi daha çok tutar. Otuzlu yaş grubunda bazen ağrılı olabilen, yavaş büyüyen kitleler ile kendini gösterir. Metastaz ve lokal nüks oranı yüksek, tedavisi sorunlu tümörlerdir. Komşu lenf nodülleri, akciğerler ve kemiklere metastazlar yapabilir. Bu agressif davranışları nedeni ile tedavide kemoterapi ve radyoterapi esas tedavi olan cerrahiye eklenebilmektedir. Ancak başarı geniş sınırlarla tümörün çıkartılabilmesi ile mümkündür.
Alveolar yumuşak kısım sarkomu
Alveolar yumuşak kısım sarkomu nadir görülen tümörlerdendir. Hastaların çoğu 15-35 yaş arası genç kadınlardır. En sık uyluk ve kalçada görülür. çok fazla kanlanan, bu yüzden MRG incelemesinde bol damarlı yapısıyla dikkat çeken tümörlerdir. Agressif yapıları nedeniyle tedaviye kemoterapi ve radyoterapi eklenebilir, ancak esas tedavisi temiz sınırlarla genis cerrahi eksizyondur.
Gluteal bölgeye lokalize Alveolar yumuşak kısım sarkom MR görüntüsü
Sinovyal sarkom
Daha çok genç erişkinlerde ortaya çıkan, oldukça sık görülen, yüksek grade'li habis bir sarkomdur. İsminden de anlaşılacağı gibi, daha çok eklem komşuluğundaki dokularda görülse de tüm tendon kılıflarından, fasyalardan, adale kılıflarından ve bursalardan ortaya çıkabilirler. Ayak, kasık, diz ve el bileği çevresi en sık görüldüğü yerlerdir. Tümörün tek ya da 2 farklı hücre tipi içermesine bağlı olarak monofazik ya da bifazik diye isimlendirilen 2 tipi vardır. Ancak, bunların klinik seyir ve tedavi açısından herhangi bir farkları yoktur.
Hastaların bir kısmı uzun anamnez süresi ile başvurabilirler. Bunlarda ya yavaş yavaş büyüyen ve uzun süredir varolan kitle hikayesi vardır, veya birkaç kez yetersiz cerrahi girişim ve lokal nüksler yaşamışlardır. Bu tür hastalarda tümörün uzun bir süredir mevcut olmasına rağmen hala akciğer metastazı gelişmemesi dikkat çekicidir. Diğer bir hasta grubunda ise tümörün ortaya çıkışı ve büyümesi çok kısa sürede ve hızla olmakta ve bu hastalar bize metastazları ile başvurmaktadırlar. Bu da aynı histolojik yapıdaki tümörün davranış açısından farklı formları olabileceğini göstermektedir. Ancak, hangi tümörün hangi gruba ait olduğunu önceden tespit edebileceğimiz herhangi bir yöntem henüz bulunmamıştır. çalışmalar bu yönde ağırlık kazanarak devam etmektedir. Yine tanı aşamasında dikkat edilmesi gereken önemli bir nokta da bazı sinovyal sarkomların özellikle diz eklemi komşuluğunda (tamamen eklemden bağımsız) veya eklem ile ilişkili, ya da eklem içinde, kistik selim lezyonlar olarak değerlendirilebilmeleridir. Bunlar özellikle parameniskal kist veya Baker kisti ile karıştırılmaktadırlar. Bu hatalı değerlendirme tümör kurallarını dikkate almayan bir tedavi uygulanmasına, lezyonun yetersiz sınırlar ile çıkartılmasına, çoğu zaman da eklem boşluğunun tümör ile kirletilmesine sebep olabilmektedir. Böylece doğru değerlendirme sonucunda uygun cerrahi ile hiçbir eksiklik yaratmadan uygulanabilecek tedavi, kirlenmiş eklemin tümümün çıkartılmasını gerektirebilecek çok ağır bir cerrahi tedaviye dönüşebilmektedir.
Tedavide grade (düşük veya yüksek), yerleşim (yüzeyel veya derin) ve büyüklük (5 cm'den daha büyük veya küçük) özellikleri dikkate alınarak ameliyat öncesi kemoterapi ve radyoterapi, cerrahi ve ardından gerekirse kemoterapi tarzında bir tedavi protokolü uygulanır. Cerrahide dikkat edilmesi gereken nokta tümörün doğası gereği çıkmış olduğu bölgenin alt ve üstündeki eklemlere kadar kılıflar, zarlar ve sinovyalar boyunca uzanabileceği ve bunların tümünün çıkartılması gereğidir. Metastazlar komşu lenf düğümlerine, akciğere ve zaman içinde tüm vücut bölümlerine olabilir. Kasık bölgesi tümörlerinde pelvis içi ve alt karın lenf sistemi mutlaka araştırılmalıdır.
Epiteloid sarkom
Genç erişkinlerde, en sık el, el bileği ve önkolda ortaya çıkan, cilt ve ciltaltında nodüller tarzında yayılma gösteren habis bir yumuşak doku sarkomudur.
Ayak, ayak bileği ve uylukta da görülebilir. El ve ayak tutulumlu formları ciltaltındaki nodüler yapıları nedeniyle selim karakterli plantar veya palmar fibromatozis ile karışabilirler. Tümör tendon, kapsül ve zarlar boyunca, cilt ve ciltaltında sert, birbiri ile bağlantılı olabilen yumrular ile ilerler. Bunlar bazen ciltte yaralar ile dışarıya açılıp iltihabi olaylar ile karıştırılabilirler. Kolayca komşu lenf düğümlerini tutar ve akciğer metastazları yapabilirler. Kemoterapi ve radyoterapiye duyarlılıkları azdır. Tedavi başarısı yeterli geniş sınırlar ile yapılacak cerrahidir. Duruma göre kemoterapi ve radyoterapi cerrahi tedaviye eklenebilir. El ve ayak gibi kompartmanları olmayan, önemli dokuların birbirine yakın komşuluk içinde olduğu bölgelerde bazen amputatif cerrahi kaçınılmaz olabilmektedir.
Miksoma
Kas içinde ortaya çıkan, fibroblastlardan oluşan ve daha çok 50 yaş üstü bayanlarda görülen selim bir lezyondur. Yavaş büyüyen bir kitle olarak ortaya çıkar. En çok uyluk ve kalça bölgesindedir. Ender olarak birden fazla yerde görülebilir ve bu hastalarda birlikte fibröz displazi mevcut olabilir. Tedavisi cerrahi eksizyondur. Yeterli sınırlarda çıkarıldığında tekrarlaması sözkonusu değildir.
KÖKENİ BİLİNMEYEN VEYA MEZENKİMAL OLMAYAN HABİS TÜMÖRLER
Periferik primitif nöroektodermal tümör (PNET) ve Ewing sarkomu
Küçük yuvarlak hücrelerden oluşan habis yumuşak doku tümörleridir. İskelet dışı Ewing kemiktekinden çok daha ender olarak ortaya çıkar. 30 yaş altında daha sık olmakla birlikte her yaşta görülebilir. PNET ve yumuşak doku Ewing sarkomunun seyri ve tedavi edilme başarısı kemik tutulumundakinden farklı değildir. Ameliyat öncesi kemoterapi, gereğinde radyoterapi, cerrahi ve toplamı 1 yıla tamamlanan ameliyat sonrası kemoterapi tarzında tedavi protokolü uygulanır. Akciğere ve kemiklere metastaz yapabilir.
Berrak hücreli sarkom (Clear cell sarcoma)
Hücreleri melanositlere farklılaştığı için melanoma benzeyen habis yumuşak doku tümörleridir. Tendonlar ve çevrelerindeki dokulardan çıkan tümörlerdir. önemli bir bölümünde (%70-80) kromozom translokasyonu t(12;22)(q13-14;q12-13) görülür. öncelikle ayak çevresinde olmak üzere alt ekstremiteyi daha çok tutar. Otuzlu yaş grubunda bazen ağrılı olabilen, yavaş büyüyen kitleler ile kendini gösterir. Metastaz ve lokal nüks oranı yüksek, tedavisi sorunlu tümörlerdir. Komşu lenf nodülleri, akciğerler ve kemiklere metastazlar yapabilir. Bu agressif davranışları nedeni ile tedavide kemoterapi ve radyoterapi esas tedavi olan cerrahiye eklenebilmektedir. Ancak başarı geniş sınırlarla tümörün çıkartılabilmesi ile mümkündür.
Alveolar yumuşak kısım sarkomu
Alveolar yumuşak kısım sarkomu nadir görülen tümörlerdendir. Hastaların çoğu 15-35 yaş arası genç kadınlardır. En sık uyluk ve kalçada görülür. çok fazla kanlanan, bu yüzden MRG incelemesinde bol damarlı yapısıyla dikkat çeken tümörlerdir. Agressif yapıları nedeniyle tedaviye kemoterapi ve radyoterapi eklenebilir, ancak esas tedavisi temiz sınırlarla genis cerrahi eksizyondur.
Gluteal bölgeye lokalize Alveolar yumuşak kısım sarkom MR görüntüsü
Daha çok genç erişkinlerde ortaya çıkan, oldukça sık görülen, yüksek grade'li habis bir sarkomdur. İsminden de anlaşılacağı gibi, daha çok eklem komşuluğundaki dokularda görülse de tüm tendon kılıflarından, fasyalardan, adale kılıflarından ve bursalardan ortaya çıkabilirler. Ayak, kasık, diz ve el bileği çevresi en sık görüldüğü yerlerdir. Tümörün tek ya da 2 farklı hücre tipi içermesine bağlı olarak monofazik ya da bifazik diye isimlendirilen 2 tipi vardır. Ancak, bunların klinik seyir ve tedavi açısından herhangi bir farkları yoktur.
Hastaların bir kısmı uzun anamnez süresi ile başvurabilirler. Bunlarda ya yavaş yavaş büyüyen ve uzun süredir varolan kitle hikayesi vardır, veya birkaç kez yetersiz cerrahi girişim ve lokal nüksler yaşamışlardır. Bu tür hastalarda tümörün uzun bir süredir mevcut olmasına rağmen hala akciğer metastazı gelişmemesi dikkat çekicidir. Diğer bir hasta grubunda ise tümörün ortaya çıkışı ve büyümesi çok kısa sürede ve hızla olmakta ve bu hastalar bize metastazları ile başvurmaktadırlar. Bu da aynı histolojik yapıdaki tümörün davranış açısından farklı formları olabileceğini göstermektedir. Ancak, hangi tümörün hangi gruba ait olduğunu önceden tespit edebileceğimiz herhangi bir yöntem henüz bulunmamıştır. çalışmalar bu yönde ağırlık kazanarak devam etmektedir. Yine tanı aşamasında dikkat edilmesi gereken önemli bir nokta da bazı sinovyal sarkomların özellikle diz eklemi komşuluğunda (tamamen eklemden bağımsız) veya eklem ile ilişkili, ya da eklem içinde, kistik selim lezyonlar olarak değerlendirilebilmeleridir. Bunlar özellikle parameniskal kist veya Baker kisti ile karıştırılmaktadırlar. Bu hatalı değerlendirme tümör kurallarını dikkate almayan bir tedavi uygulanmasına, lezyonun yetersiz sınırlar ile çıkartılmasına, çoğu zaman da eklem boşluğunun tümör ile kirletilmesine sebep olabilmektedir. Böylece doğru değerlendirme sonucunda uygun cerrahi ile hiçbir eksiklik yaratmadan uygulanabilecek tedavi, kirlenmiş eklemin tümümün çıkartılmasını gerektirebilecek çok ağır bir cerrahi tedaviye dönüşebilmektedir.
Tedavide grade (düşük veya yüksek), yerleşim (yüzeyel veya derin) ve büyüklük (5 cm'den daha büyük veya küçük) özellikleri dikkate alınarak ameliyat öncesi kemoterapi ve radyoterapi, cerrahi ve ardından gerekirse kemoterapi tarzında bir tedavi protokolü uygulanır. Cerrahide dikkat edilmesi gereken nokta tümörün doğası gereği çıkmış olduğu bölgenin alt ve üstündeki eklemlere kadar kılıflar, zarlar ve sinovyalar boyunca uzanabileceği ve bunların tümünün çıkartılması gereğidir. Metastazlar komşu lenf düğümlerine, akciğere ve zaman içinde tüm vücut bölümlerine olabilir. Kasık bölgesi tümörlerinde pelvis içi ve alt karın lenf sistemi mutlaka araştırılmalıdır.
Epiteloid sarkom
Genç erişkinlerde, en sık el, el bileği ve önkolda ortaya çıkan, cilt ve ciltaltında nodüller tarzında yayılma gösteren habis bir yumuşak doku sarkomudur.
Ayak, ayak bileği ve uylukta da görülebilir. El ve ayak tutulumlu formları ciltaltındaki nodüler yapıları nedeniyle selim karakterli plantar veya palmar fibromatozis ile karışabilirler. Tümör tendon, kapsül ve zarlar boyunca, cilt ve ciltaltında sert, birbiri ile bağlantılı olabilen yumrular ile ilerler. Bunlar bazen ciltte yaralar ile dışarıya açılıp iltihabi olaylar ile karıştırılabilirler. Kolayca komşu lenf düğümlerini tutar ve akciğer metastazları yapabilirler. Kemoterapi ve radyoterapiye duyarlılıkları azdır. Tedavi başarısı yeterli geniş sınırlar ile yapılacak cerrahidir. Duruma göre kemoterapi ve radyoterapi cerrahi tedaviye eklenebilir. El ve ayak gibi kompartmanları olmayan, önemli dokuların birbirine yakın komşuluk içinde olduğu bölgelerde bazen amputatif cerrahi kaçınılmaz olabilmektedir.