Kıkırdak hücrelerinden köken alan tümörlerin gerek tanı gerekse tedavisinde karışıklık ve sorun yaratan birtakım özellikler vardır. Selim aktif özellikteki kıkırdak tümörleri ile habis kıkırdak tümörlerinin klinik, radyolojik ve patolojik ayrımı oldukça güçtür. Ayrıca, bir tümörün bir bölümü düşük dereceli selim hücreler içerirken başka bir bölümü habis dönüşüme yeni başlamış, diğer bir bölümü ise yüksek dereceli habis hücrelerden oluşmuş olabilir. Bu özellik, radyolojik ve sintigrafik yöntemler ile bazı tümörlerde dikkatli ve tecrübeli bir göz tarafından ayırdedilebilir. Ancak, selim bir kıkırdak tümörü de kemiği mekanik olarak zayıflatabilir ve nondeplase bir kırığa (çatlak) yol açabilir. Bu durumda ortaya çıkacak kemik iliği ödemi ve yeni kemik oluşumu, gerek MR incelemesinde gerekse sintigrafide tabloyu olduğundan daha agresif gösterebilir. Biyopsi sırasında, farklı radyolojik özellikler gösteren alanların hepsinden örnekler alınamazsa sonuç yanıltıcı olacaktır. Kıkırdak kökenli tümörlerin tanısı için sadece histolojik değerlendirme de yeterli değildir. Mikroskopik bulgular selim - agresif özellik gösterirken çok hızlı büyüyen ve radyolojide kemiği patlatarak yumuşak dokuya açılan bir kitle, habis davranış göstermektedir, dolayısıyla tanı ve tedavide bu özellikler de dikkate alınmalıdır. Özetle, kıkırdak kökenli tümörlerde tanı ve tedavi planlaması, mutlaka, klinik, radyolojik ve patolojik bulgular, tecrübeli ve multidisipliner bir ekip tarafından bir arada değerlendirilerek yapılmalıdır.
KIKIRDAK DOKUSU KAYNAKLI SELİM TÜMÖRLER
Kondrom
Histolojik olarak olgun kıkırdak hücrelerinden meydana gelen, selim karakterli tümörlerdir. Bunlar oldukça sık görülürler. Kemiğin içinde yer alanlara enkondrom, dışındakilere de periosteal (jukstakortikal) kondrom adı verilir.
Enkondrom
Her yaşta, kısa, uzun ve yassı kemiklerin içinde oluşan selim kıkırdak lezyonlarıdır. El parmaklarında en sık görülen kemik tümörüdür.
Sağ femur distal ucunda medullanın neredeyse tümünü dolduran enkondrom görülmekte.
Sıklıkla, başka şikayetler nedeniyle yapılan tetkiklerde tesadüfi olarak teşhis edilirler. Böyle bir enkondrom bir görüşe göre belirli aralarla kontrol edilerek sadece izlenebilir. Ancak enkondromların mekanik zayıflama nedeniyle kemikte patolojik kırığa yol açabilme ve habis dönüşüm riski de vardır. Mekanik problemler nedeniyle başvuran hastada cerrahi tedavi kararı kolayca verilebilir. Kırk yaşın üzerinde, ağrısı kendiliğinden başlayan ve istirahat ile geçmeyen, sintigrafide mevcut lezyonda anlamlı tutulumun görüldüğü, MR incelemesinde heterojen ve artmış lobulasyon görüntüleri olan hastalarda, habis dönüşümün gerçekleşmiş olma olasılığı yüksektir. Sayılan bu risk faktörlerine sahip hastalarda dikkatli ve eksiksiz bir görüntülemenin yanında mutlaka biyopsi yapılmalı, tüm bulgular birlikte değerlendirilerek koyulacak tanıya göre tedavi uygulanmalıdır. Habis dönüşüm bulgularının olmadığı enkondromların sadece takip edilmesinin mi, yoksa gelecekteki habis dönüşüm riski nedeniyle tespit edilir edilmez göreceli olarak basit bir girişimle temizlenmesinin mi doğru olduğu sorusu halen tartışmalıdır.
Yukarıda sıralanan risk faktörleri yoksa, cerrahi tedavi sırasında oluşan boşluk, kemik greftleri ile doldurulur. Bu risk faktörleri mevcut, ancak histolojik bulgular da selim - agresif bir lezyon lehine ise (hücresel enkondrom, atipik enkondrom) nüksü engelleyici bir yöntem uygulanması (ısı, kimyasal yöntemler veya çimento) doğru olacaktır.
Enkondromlarla ilişkili, bahsedilmesi gereken iki klinik tablo vardır:
- Multiple Enkondromatozis (Ollier hastalığı)
Çok sayıda enkondromun tüm kemiklerde yaygın olarak bulunduğu ve buna bağlı olarak uzuvlarda kırılmalar, eğilmeler ve büyüme bozukluklarının görüldüğü bir klinik tablodur. Doğuştan var olan bir hastalıktır. En önemli sorun, bu hastalarda kondrosarkom tümörüne habis dönüşümün oldukça sık (%30) görülebilmesidir. Bu nedenle düzenli aralıklarla takip edilmeleri gereklidir.
- Mafucci sendromu
Sıklıkla vücudun bir tarafını tutan, konjenital, çok sayıda enkondrom ve yumuşak dokuda hemanjiomların bir arada bulunduğu bir tablodur. Deformitelere yol açmasının yanında özellikle habis dönüşüm eğiliminin yüksek olması önemlidir.
Periosteal kondrom
Kemiğin yüzeyinde ortaya çıkan, yavaş büyüyen, selim bir kemik lezyonudur. Büyüdükçe altındaki kemik korteksini eritir ve üzerinde yeni bir kemik oluşumu ortaya çıkar. Radyolojik görüntüsü tipiktir. Tedavi, cerrahi olarak çıkartılmasıdır.
Osteokondrom
En sık selim kemik lezyonudur. Uzun kemiklerin metafizlerinde ortaya çıkar. Üzerinde kıkırdak bir şapka bulunan kemik çıkıntısı şeklinde gelişir. Genellikle kemiklerin büyüme plaklarına komşu kısımlarında ortaya çıkar. Ergenlik çağındaki boy uzamasının tamamlanması ile birlikte osteokondromun da aktif büyümesi durur. Yapısal olarak 2 tip ostekondrom vardır:
1. Bir sapla ana kemiğe bağlanan pediküler tip,
2. Geniş bir tabanla kemiğe yapışan sesil tip.
Osteokondromlar, komşu dokulara (damar, sinir, kas) bası yapmaları, eklem hareketlerinde kısıtlılığa yol açmaları durumunda çıkartılmalıdır. Soliter (tek başına) lezyonlarda habis dönüşüm sıklığı çok düşüktür. Kıkırdak şapkanın 2 cm'den daha kalın olması, sintigrafide yoğun tutulum görülmesi, lezyonun hızlı büyüme göstermesi veya sonradan ağrılı hale gelmesi, habis dönüşüm işaretleridir. Ender de olsa sap kırıkları ortaya çıkabilir. Tedavi şekli cerrahi eksizyondur. Habis dönüşüm şüphesinde mutlaka biyopsi yapılmalıdır
Ostokondromatozis (Multiple Herediter Egzostoz)
Çok sayıda osteokondromun görüldüğü otozomal dominant genetik bir hastalıktır. Diz, önkol, ayak bileği, omuz ve sakroiliak eklem başta olmak üzere tüm kemiklerde yaygın olarak görülür. Davranış özellikleri ve tedavi planlaması açısından ergenlik öncesi ve ergenlik sonrası dönem farklılıklar gösterir. Ergenlik öncesi dönemde görülen sorunlar, osteokondromların komşu büyüme plaklarını etkilemesi ile ortaya çıkan büyüme bozuklukları (kısalık, uzunluk, deformite), komşu kemiklerin birbirlerinden ayrılması (diastaz), komşu kemiklerin birbirine yapışması (sinostoz) ve çevredeki önemli dokulara (damar, sinir ve kirişler) basıdır. Bunların engellenmesi ya da ortadan kaldırılması amacıyla gerektiğinde müdahale edilmelidir. Bu aktif değişim ergenlik ile sona erer. Ergenlik sonrası dönemde hastalar, habis dönüşüm riski nedeniyle takip edilmelidir. Mevcut kitlelerden herhangi birinde hızlı büyüme, ağrı, sintigrafide tutulumun artışı ve kıkırdakta 2 cm'den daha fazla genişleme olması uyarıcıdır ve biyopsi gerektirir. Özellikle sakroiliak ve iliak yerleşimli kitlelerin habis dönüşüm sonucu büyümesi derindeki uygun boşluklara doğru olacağından uzun süre farkedilmeyebilir. Basıya bağlı ağrı ve bazen nörolojik bulgular başka tanılarla (disk basısı, artroz gibi) karıştırılabilir ve kitle dışarıdan görülebilir hale geldiğinde dev boyutlara ulaşmış olabilir.
Kondroblastom
Uzun kemiklerin büyümelerini sağlayan epifiz bölgesinin içinde ortaya çıkan ve ergenlik döneminde görülen, ender, iyi huylu ancak kolayca tekrarlayabilen bir tümördür. En sık tibia, femur ve humerus epifizlerini tutar. Epifiz içinde düzgün sınırlı, eksantrik yerleşimli, bazen içinde kalsifikasyonlar gösteren, yuvarlak lezyonlar olarak görülür. Mikrokırıklar nedeniyle oluşan ödem MRG'de görüntüyü karıştırabilir. Tipik BT görüntüsü ve klinik bulgular sıklıkla tanı koydurucudur. Kondroblastom tedavisi sorunludur. Lezyonun sık tekrarlama eğilimi nedeniyle geniş sınırlar ile çıkartılması tercih edilir. Ancak, büyümekte olan bir çocuğun eklem yüzünü ve kemik uzamasını sağlayan bölümde böyle bir kısmın çıkartılması ciddi ve kalıcı sakatlıklara yol açacaktır. Eklem yüzünü ve büyüme plaklarını koruyan ve tümörün içine girerek içeriden temizlenmesine yönelik girişimler ise tümörün kolaylıkla tekrar etmesine yol açar. Uygun tedavi, büyüme potansiyelini ve eklem bütünlüğünü bozmayan, ancak tekrarlamayı da en aza indirgeyen yardımcı yöntemler ile birlikte uygulanacak lezyon içi temizleme girişimleri ve yakın takiptir.
Bazı kondroblastomlar çok agresif davranabilirler. Bunlarda lokal tekrarların yanında, çok ender de olsa yine selim karakterli akciğer metastazları görülebilir. Bunun dışında habis kondroblastom diye adlandırılan bir hastalık vardır. Bu hastalar şu kategoriler içinde incelenebilirler:
1. Radyoterapi görmüş, ya da görmemiş bir kondroblastomun sarkomatöz dönüşümü.
2. Başlangıçta selim akciğer metastazları yapan, ancak daha sonra metastazların habis davranış gösterdiği tipler.
3. Kondroblastomu taklit eden kondrosarkom.
Kondromiksoid Fibrom
Daha çok kadınlarda, ergenlik ve genç erişkin dönemlerinde ortaya çıkar. Alt ekstremitede daha sık görülür. Lokal tekrarlama riski nedeniyle feda edilebilen bölgelerde temiz sınırlar ile kemiğin çıkarılması tercih edilir. Çıkarılması sakıncalı olan bölgeler için tekrarlama riskini azaltıcı yardımcılarla birlikte lezyon içi küretaj tercih edilir.
KIKIRDAK KÖKENLİ HABİS KEMİK TÜMÖRLERİ
Kondrosarkom
Tümör hücreleri tarafından yapılan kıkırdak dokusundan oluşan habis tümörlerdir. Primer oluşabildikleri gibi daha önceden mevcut enkondrom ya da osteokondromların habis dönüşümleri ile sekonder olarak ortaya çıkabilirler. Kemik içi (medüller, santral) olabildikleri gibi kemik yüzeyinde de (jukstakortikal) yerleşmiş olabilirler. Sıklıkla ileri yaş grubunun (40 - 60 yaş arası) tümörleridir. Bu kitleler, yavaş büyüyen türlerde ağrılı olmayabilir. Hızlı büyüyenler ya da çevre dokulara bası yapanlarda hastalar ağrı şikayetiyle, bazen de eriyen kemiğin kırılmasıyla (patolojik kırık) hekime başvurabilirler. Kemoterapi ve radyoterapi gibi tedavi yöntemlerine duyarsızdırlar. Lokal tekrarlama eğilimleri çok yüksek olduğu için geçerli tedavi yöntemi olan cerrahi çok dikkatli ve mutlaka yeterli geniş sınırlar ile yapılmalıdır. Davranış ve histopatolojik özellikleri dikkate alınarak bazı alt tipleri tanımlanmıştır:
- Santral (medüller) kondrosarkom
Primer ya da sekonder olabilir. Sekonder olanlar enkondromların zemininde gelişirler. Yapılan biyopsi, tümörün adını ve derecesini belirleyecektir. Tedavi, tümörün derecesine göre farklılıklar gösterir. Grade I (low grade) kondrosarkomlar, lezyonun içine girilerek yapılan dikkatli bir temizlik, tekrarlamayı engelleyici yardımcıların kullanılması ve çimentolama ile tedavi edilebilirler. Bunlarda metastaz riski çok düşüktür. Hasta lokal nüks açısından yakın takip edilmelidir. Grade II ve üzeri lezyonlarda lokal nüks riski, lezyon içi cerrahi girşimlerde çok yüksektir. Bunlarda mutlaka geniş sınırlar ile rezeksiyon yapılmalıdır. Seçkin tedavi cerrahidir. Histolojik derece çok yüksek ise kemoterapi eklenebilir.
Röntgen ve MR görüntülerinde humerus medullasını dolduran lezyon görülmekte.
- Jukstakortikal (periosteal) kondrosarkom
Kemik korteksine yapışık, kalsifikasyonlarla radyolojik görüntü veren, sıklıkla düşük dereceli tümörlerdir. Tedavileri cerrahidir.
- Mezenkimal kondrosarkom
Daha genç yaş grubunda ortaya çıkan, yüksek dereceli bir kondrosarkomdur. Önemli bir bölümü yumuşak doku içinde kitleler yapar. Çok iyi kanlanan yüksek dereceli dokudan oluştuğu için kemoterapiye duyarlıdır. Mezenkimal kondrosarkomlar osteosarkom protokolü ile tedavi edilirler.
- Berrak hücreli kondrosarkom
Oldukça ender rastlanan bir tiptir. Erkeklerde daha sık görülür. Klasik kondrosarkomdan daha düşük dereceli bir tümördür. Kemoterapiye duyarlı değildir. Tedavisi, geniş sınırlarla yapılacak cerrahi girişim olmalıdır.
- Dedifferansiye kondrosarkom
Bir bölümü düşük dereceli bir sarkom, diğer bölümü ise yüksek dereceli anaplastik başka bir sarkom olan, farklı iki komponentten oluşan habis bir kıkırdak tümörüdür. Bu yapı farklılığı, tümörün klinik davranışına da yansır. Yavaş büyüyen düşük dereceli bölüm nedeni ile hastanın uzun süreli bir ağrı ve yavaş gelişen şişlik hikayesi vardır. Bunu takiben yüksek dereceli bölümün davranışı olan birdenbire hızlı büyüme ve şiddetli ağrı şikayetleri eklenmiştir. Yine görüntü olarak bir tarafta kalsifiye kıkırdak orijinli dokular gözlenirken, diğer tarafta büyük yumuşak doku kitlesi oluşturan litik bölümler gözlenir. Tedavi de buna yöneliktir. Yüksek dereceli bölüm için kemoterapi uygulanmalıdır. Ancak, tümör çıkartıldığında düşük dereceli bölümün bundan pek etkilenmediği ve canlı hücreler içerdiği görülür. Bu nedenle esas tedavi geniş sınırlara ulaşacak cerrahidir. Metastaz riski yüksektir.
KIKIRDAK DOKUSU KAYNAKLI SELİM TÜMÖRLER
Kondrom
Histolojik olarak olgun kıkırdak hücrelerinden meydana gelen, selim karakterli tümörlerdir. Bunlar oldukça sık görülürler. Kemiğin içinde yer alanlara enkondrom, dışındakilere de periosteal (jukstakortikal) kondrom adı verilir.
Enkondrom
Her yaşta, kısa, uzun ve yassı kemiklerin içinde oluşan selim kıkırdak lezyonlarıdır. El parmaklarında en sık görülen kemik tümörüdür.
Sağ femur distal ucunda medullanın neredeyse tümünü dolduran enkondrom görülmekte.
Sıklıkla, başka şikayetler nedeniyle yapılan tetkiklerde tesadüfi olarak teşhis edilirler. Böyle bir enkondrom bir görüşe göre belirli aralarla kontrol edilerek sadece izlenebilir. Ancak enkondromların mekanik zayıflama nedeniyle kemikte patolojik kırığa yol açabilme ve habis dönüşüm riski de vardır. Mekanik problemler nedeniyle başvuran hastada cerrahi tedavi kararı kolayca verilebilir. Kırk yaşın üzerinde, ağrısı kendiliğinden başlayan ve istirahat ile geçmeyen, sintigrafide mevcut lezyonda anlamlı tutulumun görüldüğü, MR incelemesinde heterojen ve artmış lobulasyon görüntüleri olan hastalarda, habis dönüşümün gerçekleşmiş olma olasılığı yüksektir. Sayılan bu risk faktörlerine sahip hastalarda dikkatli ve eksiksiz bir görüntülemenin yanında mutlaka biyopsi yapılmalı, tüm bulgular birlikte değerlendirilerek koyulacak tanıya göre tedavi uygulanmalıdır. Habis dönüşüm bulgularının olmadığı enkondromların sadece takip edilmesinin mi, yoksa gelecekteki habis dönüşüm riski nedeniyle tespit edilir edilmez göreceli olarak basit bir girişimle temizlenmesinin mi doğru olduğu sorusu halen tartışmalıdır.
Yukarıda sıralanan risk faktörleri yoksa, cerrahi tedavi sırasında oluşan boşluk, kemik greftleri ile doldurulur. Bu risk faktörleri mevcut, ancak histolojik bulgular da selim - agresif bir lezyon lehine ise (hücresel enkondrom, atipik enkondrom) nüksü engelleyici bir yöntem uygulanması (ısı, kimyasal yöntemler veya çimento) doğru olacaktır.
Enkondromlarla ilişkili, bahsedilmesi gereken iki klinik tablo vardır:
- Multiple Enkondromatozis (Ollier hastalığı)
Çok sayıda enkondromun tüm kemiklerde yaygın olarak bulunduğu ve buna bağlı olarak uzuvlarda kırılmalar, eğilmeler ve büyüme bozukluklarının görüldüğü bir klinik tablodur. Doğuştan var olan bir hastalıktır. En önemli sorun, bu hastalarda kondrosarkom tümörüne habis dönüşümün oldukça sık (%30) görülebilmesidir. Bu nedenle düzenli aralıklarla takip edilmeleri gereklidir.
- Mafucci sendromu
Sıklıkla vücudun bir tarafını tutan, konjenital, çok sayıda enkondrom ve yumuşak dokuda hemanjiomların bir arada bulunduğu bir tablodur. Deformitelere yol açmasının yanında özellikle habis dönüşüm eğiliminin yüksek olması önemlidir.
Periosteal kondrom
Kemiğin yüzeyinde ortaya çıkan, yavaş büyüyen, selim bir kemik lezyonudur. Büyüdükçe altındaki kemik korteksini eritir ve üzerinde yeni bir kemik oluşumu ortaya çıkar. Radyolojik görüntüsü tipiktir. Tedavi, cerrahi olarak çıkartılmasıdır.
Osteokondrom
En sık selim kemik lezyonudur. Uzun kemiklerin metafizlerinde ortaya çıkar. Üzerinde kıkırdak bir şapka bulunan kemik çıkıntısı şeklinde gelişir. Genellikle kemiklerin büyüme plaklarına komşu kısımlarında ortaya çıkar. Ergenlik çağındaki boy uzamasının tamamlanması ile birlikte osteokondromun da aktif büyümesi durur. Yapısal olarak 2 tip ostekondrom vardır:
1. Bir sapla ana kemiğe bağlanan pediküler tip,
2. Geniş bir tabanla kemiğe yapışan sesil tip.
Osteokondromlar, komşu dokulara (damar, sinir, kas) bası yapmaları, eklem hareketlerinde kısıtlılığa yol açmaları durumunda çıkartılmalıdır. Soliter (tek başına) lezyonlarda habis dönüşüm sıklığı çok düşüktür. Kıkırdak şapkanın 2 cm'den daha kalın olması, sintigrafide yoğun tutulum görülmesi, lezyonun hızlı büyüme göstermesi veya sonradan ağrılı hale gelmesi, habis dönüşüm işaretleridir. Ender de olsa sap kırıkları ortaya çıkabilir. Tedavi şekli cerrahi eksizyondur. Habis dönüşüm şüphesinde mutlaka biyopsi yapılmalıdır
Ostokondromatozis (Multiple Herediter Egzostoz)
Çok sayıda osteokondromun görüldüğü otozomal dominant genetik bir hastalıktır. Diz, önkol, ayak bileği, omuz ve sakroiliak eklem başta olmak üzere tüm kemiklerde yaygın olarak görülür. Davranış özellikleri ve tedavi planlaması açısından ergenlik öncesi ve ergenlik sonrası dönem farklılıklar gösterir. Ergenlik öncesi dönemde görülen sorunlar, osteokondromların komşu büyüme plaklarını etkilemesi ile ortaya çıkan büyüme bozuklukları (kısalık, uzunluk, deformite), komşu kemiklerin birbirlerinden ayrılması (diastaz), komşu kemiklerin birbirine yapışması (sinostoz) ve çevredeki önemli dokulara (damar, sinir ve kirişler) basıdır. Bunların engellenmesi ya da ortadan kaldırılması amacıyla gerektiğinde müdahale edilmelidir. Bu aktif değişim ergenlik ile sona erer. Ergenlik sonrası dönemde hastalar, habis dönüşüm riski nedeniyle takip edilmelidir. Mevcut kitlelerden herhangi birinde hızlı büyüme, ağrı, sintigrafide tutulumun artışı ve kıkırdakta 2 cm'den daha fazla genişleme olması uyarıcıdır ve biyopsi gerektirir. Özellikle sakroiliak ve iliak yerleşimli kitlelerin habis dönüşüm sonucu büyümesi derindeki uygun boşluklara doğru olacağından uzun süre farkedilmeyebilir. Basıya bağlı ağrı ve bazen nörolojik bulgular başka tanılarla (disk basısı, artroz gibi) karıştırılabilir ve kitle dışarıdan görülebilir hale geldiğinde dev boyutlara ulaşmış olabilir.
Kondroblastom
Uzun kemiklerin büyümelerini sağlayan epifiz bölgesinin içinde ortaya çıkan ve ergenlik döneminde görülen, ender, iyi huylu ancak kolayca tekrarlayabilen bir tümördür. En sık tibia, femur ve humerus epifizlerini tutar. Epifiz içinde düzgün sınırlı, eksantrik yerleşimli, bazen içinde kalsifikasyonlar gösteren, yuvarlak lezyonlar olarak görülür. Mikrokırıklar nedeniyle oluşan ödem MRG'de görüntüyü karıştırabilir. Tipik BT görüntüsü ve klinik bulgular sıklıkla tanı koydurucudur. Kondroblastom tedavisi sorunludur. Lezyonun sık tekrarlama eğilimi nedeniyle geniş sınırlar ile çıkartılması tercih edilir. Ancak, büyümekte olan bir çocuğun eklem yüzünü ve kemik uzamasını sağlayan bölümde böyle bir kısmın çıkartılması ciddi ve kalıcı sakatlıklara yol açacaktır. Eklem yüzünü ve büyüme plaklarını koruyan ve tümörün içine girerek içeriden temizlenmesine yönelik girişimler ise tümörün kolaylıkla tekrar etmesine yol açar. Uygun tedavi, büyüme potansiyelini ve eklem bütünlüğünü bozmayan, ancak tekrarlamayı da en aza indirgeyen yardımcı yöntemler ile birlikte uygulanacak lezyon içi temizleme girişimleri ve yakın takiptir.
Bazı kondroblastomlar çok agresif davranabilirler. Bunlarda lokal tekrarların yanında, çok ender de olsa yine selim karakterli akciğer metastazları görülebilir. Bunun dışında habis kondroblastom diye adlandırılan bir hastalık vardır. Bu hastalar şu kategoriler içinde incelenebilirler:
1. Radyoterapi görmüş, ya da görmemiş bir kondroblastomun sarkomatöz dönüşümü.
2. Başlangıçta selim akciğer metastazları yapan, ancak daha sonra metastazların habis davranış gösterdiği tipler.
3. Kondroblastomu taklit eden kondrosarkom.
Kondromiksoid Fibrom
Daha çok kadınlarda, ergenlik ve genç erişkin dönemlerinde ortaya çıkar. Alt ekstremitede daha sık görülür. Lokal tekrarlama riski nedeniyle feda edilebilen bölgelerde temiz sınırlar ile kemiğin çıkarılması tercih edilir. Çıkarılması sakıncalı olan bölgeler için tekrarlama riskini azaltıcı yardımcılarla birlikte lezyon içi küretaj tercih edilir.
KIKIRDAK KÖKENLİ HABİS KEMİK TÜMÖRLERİ
Kondrosarkom
Tümör hücreleri tarafından yapılan kıkırdak dokusundan oluşan habis tümörlerdir. Primer oluşabildikleri gibi daha önceden mevcut enkondrom ya da osteokondromların habis dönüşümleri ile sekonder olarak ortaya çıkabilirler. Kemik içi (medüller, santral) olabildikleri gibi kemik yüzeyinde de (jukstakortikal) yerleşmiş olabilirler. Sıklıkla ileri yaş grubunun (40 - 60 yaş arası) tümörleridir. Bu kitleler, yavaş büyüyen türlerde ağrılı olmayabilir. Hızlı büyüyenler ya da çevre dokulara bası yapanlarda hastalar ağrı şikayetiyle, bazen de eriyen kemiğin kırılmasıyla (patolojik kırık) hekime başvurabilirler. Kemoterapi ve radyoterapi gibi tedavi yöntemlerine duyarsızdırlar. Lokal tekrarlama eğilimleri çok yüksek olduğu için geçerli tedavi yöntemi olan cerrahi çok dikkatli ve mutlaka yeterli geniş sınırlar ile yapılmalıdır. Davranış ve histopatolojik özellikleri dikkate alınarak bazı alt tipleri tanımlanmıştır:
- Santral (medüller) kondrosarkom
Primer ya da sekonder olabilir. Sekonder olanlar enkondromların zemininde gelişirler. Yapılan biyopsi, tümörün adını ve derecesini belirleyecektir. Tedavi, tümörün derecesine göre farklılıklar gösterir. Grade I (low grade) kondrosarkomlar, lezyonun içine girilerek yapılan dikkatli bir temizlik, tekrarlamayı engelleyici yardımcıların kullanılması ve çimentolama ile tedavi edilebilirler. Bunlarda metastaz riski çok düşüktür. Hasta lokal nüks açısından yakın takip edilmelidir. Grade II ve üzeri lezyonlarda lokal nüks riski, lezyon içi cerrahi girşimlerde çok yüksektir. Bunlarda mutlaka geniş sınırlar ile rezeksiyon yapılmalıdır. Seçkin tedavi cerrahidir. Histolojik derece çok yüksek ise kemoterapi eklenebilir.
Röntgen ve MR görüntülerinde humerus medullasını dolduran lezyon görülmekte.
Kemik korteksine yapışık, kalsifikasyonlarla radyolojik görüntü veren, sıklıkla düşük dereceli tümörlerdir. Tedavileri cerrahidir.
- Mezenkimal kondrosarkom
Daha genç yaş grubunda ortaya çıkan, yüksek dereceli bir kondrosarkomdur. Önemli bir bölümü yumuşak doku içinde kitleler yapar. Çok iyi kanlanan yüksek dereceli dokudan oluştuğu için kemoterapiye duyarlıdır. Mezenkimal kondrosarkomlar osteosarkom protokolü ile tedavi edilirler.
- Berrak hücreli kondrosarkom
Oldukça ender rastlanan bir tiptir. Erkeklerde daha sık görülür. Klasik kondrosarkomdan daha düşük dereceli bir tümördür. Kemoterapiye duyarlı değildir. Tedavisi, geniş sınırlarla yapılacak cerrahi girişim olmalıdır.
- Dedifferansiye kondrosarkom
Bir bölümü düşük dereceli bir sarkom, diğer bölümü ise yüksek dereceli anaplastik başka bir sarkom olan, farklı iki komponentten oluşan habis bir kıkırdak tümörüdür. Bu yapı farklılığı, tümörün klinik davranışına da yansır. Yavaş büyüyen düşük dereceli bölüm nedeni ile hastanın uzun süreli bir ağrı ve yavaş gelişen şişlik hikayesi vardır. Bunu takiben yüksek dereceli bölümün davranışı olan birdenbire hızlı büyüme ve şiddetli ağrı şikayetleri eklenmiştir. Yine görüntü olarak bir tarafta kalsifiye kıkırdak orijinli dokular gözlenirken, diğer tarafta büyük yumuşak doku kitlesi oluşturan litik bölümler gözlenir. Tedavi de buna yöneliktir. Yüksek dereceli bölüm için kemoterapi uygulanmalıdır. Ancak, tümör çıkartıldığında düşük dereceli bölümün bundan pek etkilenmediği ve canlı hücreler içerdiği görülür. Bu nedenle esas tedavi geniş sınırlara ulaşacak cerrahidir. Metastaz riski yüksektir.