KAS HÜCRESİ KAYNAKLI SELİM TÜMÖRLER
Anjiomyom
Düz kas ve damar dokusu içeren subkutan selim tümörlerdir. 30-60 yaş arası kadınlarda daha sık görülür. Sıklıkla alt ekstremitede yerleşik, yavaş büyüyen, 2 cm'den küçük kitleler oluştururlar. Tedavisi cerrahidir.
Rabdomiyom
Rabdomiyomlar çizgili kastan kaynağını alan selim tümörlerdir. 3 alt tipi bulunur: sıklık sırasına göre yetişkin, fetal ve genital şeklinde sıralanırlar. Yetişkin ve fetal tipleri baş ve boyundaki yumuşak dokuda, genital alt tipi ise vulva ve vajinada görülür. Tedavi lokal eksizyondur.
KAS HÜCRESİ KAYNAKLI HABİS TÜMÖRLER
Leiomyosarkom
Leiomyosarkom düz kas hücrelerinden çıkan nadir, habis karakterli bir yumuşak doku tümörüdür. Orta yaş grubunun üzerinde ve erkeklere oranla kadınlarda daha sık görülür. Sıklık sırasına göre retroperitoneal bölge, karın içi ve cilt - ciltaltı yerleşimlidir. Bazen damar duvarındaki düz kastan köken alır. çok büyük kitleler ile ortaya çıkabilir. Histolojik olarak yüksek grade'li olanlarda kemoterapi ve radyoterapi yardımcı tedavi olarak etkili olabilir. Bunun dışında tedavi tümörün geniş sınırlar ile çıkartılması ile mümkündür. Ekstremite tutulumlu tümörlerin prognoz açısından retroperitoneal olanlara göre daha avantajlıdır.
Rabdomiyosarkom
Çizgili kas hücrelerinden kökenini alan habis bir yumuşak doku sarkomudur. Ortaya çıktığı yaşa göre gruplandırılır.
- Embriyonel rabdomiyosarkom
Çocuklarda en sık rastlanılan habis yumuşak doku tümörüdür. Doğumla 15 yaş arasında ve erkeklerde daha sık görülür. Yerleşim ve histolojik tiplendirmeye göre embriyonel, batroid, iğsi hücreli ve anaplastik gibi alt tipleri vardır. Bunlar prognoz ve tedavi yöntemi olarak farklılıklar gösterir. Embriyonel tip en sık baş ve boyun bölgesinde görülürken Batroid tip genitoüriner bölgeleri daha sık tutar. Anaplastik tip ise daha çok alt ekstremite yerleşimlidir. Ayırıcı tanıda PNET, Ewing, lenfoma, küçük yuvarlak hücreli tümörler dikkate alınmalıdır.
Bacak yerleşimli embriyonel rabdomiyosarkom MR görüntüsü
- Alveoler rabdomiyosarkom
10 -25 yaşlarında, daha çok adolesan grupta görülen tipdir. Baş ve boyunla birlikte ekstremitelerde de görülür. Bu grupta kromozom anomalisi ve translokasyon özellikleri vardır. Prognoz embriyonel tipe göre daha kötüdür.
Alveoler Rabdomiyosarkom
- Pleomorfik rabdomiyosarkom
Orta ve ileri yaşta görülen yüksek grade'li, daha çok alt ekstremitenin derin yumuşak dokularını tutan, üst ekstremite, pelvis ve retroperitonda da yerleşebilen tipidir. Hızla büyüyen kitlelerle karşımıza çıkar. Ayırıcı tanıda MFH, liposarkom, habis periferik sinir kılıfı tümörleri dikkate alınmalıdır.
Rabdomiyosarkom tedavisine başlamadan önce komşu lenf düğümlerinde yayılım olup olmadığı değerlendirilmelidir. Buna göre cerrahi ilk olarak uygulanabilir, ya da önce kemoterapi verilebilir. Kemoterapi sağ kalım için çok önemli bir faktördür. Radyoterapi cerrahiyi kolaylaştırıcı ya da tamamlayıcı olarak eklenebilir.
Anjiomyom
Düz kas ve damar dokusu içeren subkutan selim tümörlerdir. 30-60 yaş arası kadınlarda daha sık görülür. Sıklıkla alt ekstremitede yerleşik, yavaş büyüyen, 2 cm'den küçük kitleler oluştururlar. Tedavisi cerrahidir.
Rabdomiyom
Rabdomiyomlar çizgili kastan kaynağını alan selim tümörlerdir. 3 alt tipi bulunur: sıklık sırasına göre yetişkin, fetal ve genital şeklinde sıralanırlar. Yetişkin ve fetal tipleri baş ve boyundaki yumuşak dokuda, genital alt tipi ise vulva ve vajinada görülür. Tedavi lokal eksizyondur.
KAS HÜCRESİ KAYNAKLI HABİS TÜMÖRLER
Leiomyosarkom
Leiomyosarkom düz kas hücrelerinden çıkan nadir, habis karakterli bir yumuşak doku tümörüdür. Orta yaş grubunun üzerinde ve erkeklere oranla kadınlarda daha sık görülür. Sıklık sırasına göre retroperitoneal bölge, karın içi ve cilt - ciltaltı yerleşimlidir. Bazen damar duvarındaki düz kastan köken alır. çok büyük kitleler ile ortaya çıkabilir. Histolojik olarak yüksek grade'li olanlarda kemoterapi ve radyoterapi yardımcı tedavi olarak etkili olabilir. Bunun dışında tedavi tümörün geniş sınırlar ile çıkartılması ile mümkündür. Ekstremite tutulumlu tümörlerin prognoz açısından retroperitoneal olanlara göre daha avantajlıdır.
Rabdomiyosarkom
Çizgili kas hücrelerinden kökenini alan habis bir yumuşak doku sarkomudur. Ortaya çıktığı yaşa göre gruplandırılır.
- Embriyonel rabdomiyosarkom
Çocuklarda en sık rastlanılan habis yumuşak doku tümörüdür. Doğumla 15 yaş arasında ve erkeklerde daha sık görülür. Yerleşim ve histolojik tiplendirmeye göre embriyonel, batroid, iğsi hücreli ve anaplastik gibi alt tipleri vardır. Bunlar prognoz ve tedavi yöntemi olarak farklılıklar gösterir. Embriyonel tip en sık baş ve boyun bölgesinde görülürken Batroid tip genitoüriner bölgeleri daha sık tutar. Anaplastik tip ise daha çok alt ekstremite yerleşimlidir. Ayırıcı tanıda PNET, Ewing, lenfoma, küçük yuvarlak hücreli tümörler dikkate alınmalıdır.
Bacak yerleşimli embriyonel rabdomiyosarkom MR görüntüsü
- Alveoler rabdomiyosarkom
10 -25 yaşlarında, daha çok adolesan grupta görülen tipdir. Baş ve boyunla birlikte ekstremitelerde de görülür. Bu grupta kromozom anomalisi ve translokasyon özellikleri vardır. Prognoz embriyonel tipe göre daha kötüdür.
Alveoler Rabdomiyosarkom
- Pleomorfik rabdomiyosarkom
Orta ve ileri yaşta görülen yüksek grade'li, daha çok alt ekstremitenin derin yumuşak dokularını tutan, üst ekstremite, pelvis ve retroperitonda da yerleşebilen tipidir. Hızla büyüyen kitlelerle karşımıza çıkar. Ayırıcı tanıda MFH, liposarkom, habis periferik sinir kılıfı tümörleri dikkate alınmalıdır.
Rabdomiyosarkom tedavisine başlamadan önce komşu lenf düğümlerinde yayılım olup olmadığı değerlendirilmelidir. Buna göre cerrahi ilk olarak uygulanabilir, ya da önce kemoterapi verilebilir. Kemoterapi sağ kalım için çok önemli bir faktördür. Radyoterapi cerrahiyi kolaylaştırıcı ya da tamamlayıcı olarak eklenebilir.